La cosa nostra progressiva – наброски за фамилната белодробна фиброза

Използвани съкращения: ИББ – интерстициална белодробна болест ИБФ – идиопатична белодробна фиброза НСИП – неспецифична интерстициална пневмония  ОИП – обикновена интерстициална пневмония ССГ – сърфактант-свързани гени ТСГ – теломер-свързани гени ФБФ – фамилна белодробна фиброза ФВК – форсиран витален капацитет DLco – дифузионен капацитет за СО ERS – European Respiratory Society       Фамилия